La mitocondria y el corazón

 por José Marín-García y Michael J. Goldenthalology

The molecular Cardiology and Neuromuscular institute.

Highland Park, NJ. EE. UU.

Resumen 

  Para su correcto funcionamiento, el corazón depende estrechamente de la energía oxidativa generada en las mitocondrias, principalmente a partir de la betaoxidación de los ácidos grasos, de la cadena respiratoria de electrones y de la fosforilación oxidativa. Los defectos en la estructura y función mitocondriales se asocian a enfermedades cardiovasculares, como las miocardiopatías hipertrófica y dilatada, defectos en la conducción cardíaca y muerte súbita, miocadiopatías isquémicas y alcóholicas y miocarditis. 

aunque una parte de estas anomalias mitocondriales tiene una base genética definida (p. ej., los cambios en el ADN mitocondrial que conducen a una disfunción de la fosforilación oxidativa, o los defectos de la betaoxidación de los ácidos grasos debidos a mutaciones específicas del ADN nuclear), otras anomalias parecen deberse a agresiones cardiotóxicas o ambientales más esporádicas o a causas todavía no identificadas.

  Esta revisión se centra en las anomalias de la función bioenergética mitoconsrila y en los defectos del ADN mitocondrial asociados a enfermedades cardiovasculares, su significado en la patogenia cardíaca y las opciones diagnósticas y terapéuticas disponibles, tal como el uso de células madre embrionarias que pueden regenerar o reemplazar cardiomiocitos defectuosos.